Einleitung
Partielle Lungenvenenfehlmündungen (PAPVR) sind mit 0,1-0,5% seltene angeborene Gefäßvariationen (1,2). Je nach Variante sowie assoziierten Herzfehlern, insbesondere Atriumseptumdefekten (ASD), treten Symptome bereits in der Kindheit oder erst im Erwachsenenalter als Folge des persistierenden Links-Rechts-Shunts auf (1).
Anamnese
Wir berichten von einer 81-jährigen Patientin, die nach Reanimation bei Lungenarterienembolie und persistierender Rechtsherzbelastung stationär behandelt wurde. Über einen linksjugulären zentralen Venenkatheter wurden arterielle Blutgaswerte gewonnen, sodass eine Fehllage in der Aorta angenommen wurde. In einer kontrastmittelgestützten CT des Thorax zeigte sich die korrekte Katheterlage in der linken V. brachiocephalica (Abb. 1) bei jedoch hier bestehender Fehlmündung der linken Oberlappenvene (Abb. 2). Zusätzlich war eine deutliche Dilatation des Truncus pulmonalis als Zeichen einer pulmonalen Hypertonie zu erkennen (Abb. 3).
Diskussion
Die Entstehung von Lungenvenenfehlmündungen ist komplex und weist viele Varianten auf. Grundsätzlich können totale und partielle Lungenvenenfehlmündungen unterschieden werden (3). Die häufigsten Variationen der PAPVR beim Erwachsenen betreffen die linke (47%) und rechte (38%) Oberlappenvene (1). Die aus einer PAPVR resultierende Klinik hängt stark von dem Shuntvolumen sowie begleitenden Herzfehlbildungen ab. So können bereits im Säuglingsalter Zeichen der kardiopulmonalen Dekompensation auftreten oder eine pulmonale Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz erst im Erwachsenenalter symptomatisch werden (1). Eine pulmonale Hypertension unklarer Ursache oder eine kardiale Dekompensation nach ASD-Verschluss sollten an eine PAPVR denken lassen. Eine morphologische Darstellung mittels kontrastmittelgestützter CT kann in diesen Fällen schnell zur Diagnosefindung führen.
Quellen
1. Ho ML et al. (2009) MDCT of partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) in adults. J Thorac Imaging 24: 89–95.
2. Braun SD et al. (2016) Clinical Relevance of Computed Tomography Pulmonary Venography. Hear Lung Circ 25: 1154–1163.
3. Katre R et al. (2012) Anomalous Pulmonary Venous Connections. Semin Ultrasound, CT MRI 33: 485–499.