Zielsetzung
Bestimmung der intramuskulären Natrium-/Kaliumgewebekonzentration (TSC/TPC) bei hypokaliämischer periodischer Paralyse (HypoPP), einer muskulären Ionenkanalerkankung.
Material und Methoden
3 HypoPP-Patienten (2w, 1m, 54±10 Jahre) und 3 Kontrollen (1w, 2m, 50±18 Jahre) wurden eingeschlossen. Untersucht wurde der linke Unterschenkel mittels 1H-MRT bei 3T (T1-gewichtete Turbospinechosequenzen, T2-gewichtete STIR-Sequenzen) und mittels kombinierter Kalium-39/Natrium-23-MRT (39K/23Na-MRT, akquisitionsgewichtete Stack-of-Stars-Sequenzen) bei 7T, und zur Wichtung zu intrazellulärem 23Na, eine Inversion-Recovery-(IR)-Sequenz. Die 39K/23Na-MRT wurde zusätzlich nach Kühlung (Provokationsfaktor der HypoPP) gemessen.
Ergebnisse
Das Ausmaß der Verfettung/ödematöser Veränderungen der Unterschenkelmuskulatur der HypoPP-Patienten zeigte eine hohe intermuskuläre und interindividuelle Varianz, am stärksten betroffen war der Musculus gastrocnemicus medialis (GM). Die TSC/TPC war abhängig von der Beteiligung des Muskels: In dem am stärksten betroffenem GM reduzierte sich die TSC und die TPC bei vollständiger muskulärer Verfettung, wohingegen intaktere GM eine Tendenz zu einer Erhöhung der TSC und einer geringeren Erniedrigung der TPC im Vergleich zu gesunden Kontrollen zeigten (TSC/TPC= 14,1/9,4, 30,1/93,2, 43,8/90,9; Mittelwert der Kontrollen= 26,9±7,4/104,4±4,5 mM), letzteres zeigte sich auch in 1H-MRT-intakterer Muskulatur. Nur bei dem 23Na-IR-Kontrast war eine Änderung des Signals (hier Erhöhung) nach Kühlung bei 2 Patienten nachweisbar, mit in einem Fall konkordanter, geringgradiger Muskelschwächung der Fußstreckung nach Kühlung, sonst bei allen Patienten vor/nach Kühlung normale Kraft.
Schlussfolgerungen
Die 7T 39K-MRT-Bildgebung scheint eine Analyse der Änderung der intramuskulären TPC-Gewebekonzentration bei hypokaliämischer periodischer Paralyse in 1H-MRT-morphologisch geschädigter und in weitgehend 1H-MRT-intakter Muskulatur zu ermöglichen und könnte in Kombination mit der 23Na-MRT das pathophysiologische Verständnis verbessern.