Einleitung
Die osteofibröse Dysplasie (OFD), das OFD-like Adamantinom und das klassische Adamantinom (AD) präsentieren sich klinisch und radiologisch ähnlich und können nur histologisch voneinander unterschieden werden. Die Prävalenz des OFD-like Adamantinoms liegt in den ersten beiden Lebensdekaden und im Durchschnitt bei 13,4 Jahren (1). Insgesamt handelt es sich bei dem OFD-like Adamantinom um einen sehr seltenen Knochentumor mit einer Inzidenz von <1% (2).
Anamnese
Es erfolgte die Zuweisung einer 28-jährigen Patientin bei unspezifischen Schmerzen und lokaler Schwellung der Tibiavorderkante mit begleitender Druckdolenz in der chirurgischen Ambulanz. In der durchgeführten MRT-Untersuchung zeigte sich in der Tibiadiaphyse eine tröpfchenartige Raumforderung mit hyperintenser Darstellung in PDw und kräftigem KM-Enhancement. Das Periost und das subkutane Weichteilgewebe zeigte ebenfalls ein KM-Enhancement. In der CT-Untersuchung war die umgebende Kortikalis deutlich ausgedünnt, jedoch ohne sich im Verlauf unterbrochen darzustellen. Etwas distaler präsentierten sich langstreckige osteoblastische Herde, welche im MRT dasselbige Signalverhalten zeigten wie die proximal gelegene tröpfchenartige Läsion. Es erfolgte eine bioptische Sicherung des Tumors mit dem Nachweis eines OFD-like Adamantinom und die anschließende vollständige Resektion mit Spongiosaplastik.
Diskussion
Aufgrund der Prävalenz des OFD-like Adamantinoms bei 13,4 Jahren ist unsere Patientin mit der Erstdiagnose bei einem Alter von 28 Jahren eine Besonderheit, sodass hier weiterführend die Hypothese hinsichtlich der Progression einer OFD zu einer OFD-like AD diskutiert werden muss. In einzelnen Studien wird immer wieder kontrovers erörtert, ob eine mögliche Progression einer OFD zu einer OFD-like AD oder einer OFD-like AD in eine klassische AD möglich erscheint (1).
Diesbezüglich muss kritisch hinterfragt werden, inwieweit bei den Studien die Biopsien die gesamte Läsion erfasst hat. Erst der Nachweis von epithelialen Zellen, welche sich häufig als Nester in der OFD-like AD ansammeln, belegt die Diagnose und widerlegt das Vorhandensein einer OFD. Dadurch ändert sich ebenfalls das Therapieregime von konservativer hin zu einer operativen Therapie (3). Demzufolge ist eine genaue Biopsie therapieentscheidend und weiterführende follow-up Studien müssen endgültig die Progression der Entitäten klären.
Quellen
(1) Scholfield DW, Sadozai Z, Ghali C, Sumathi V, Douis H, Gaston L, Grimer RJ, Jeys L: Does osteofibrous dysplasia progress to adamantinoma and how should they be treated? Bone Joint J 2017, 99-b:409-416.
(2) Zhiping D , Lihua G , Qing Z, Lin H, Yi Di, Xiaohui N. Outcome of osteofibrous dysplasia-like versus classic adamantinoma of long bones: a single institution experience. Orthop Surg Res 2020 Jul 16;15(1):268.
(3) Southam B.R., Crawford A.H., Billmire D.A., Geller J., Von Allmen D., Schumaier A.P. Long-term follow-up of adamantinoma of the tibia complicated by metastases and a second unrelated primary cancer: a case report and literature review. Case Rep. Orthop. 2018;2018:1–9.